当一场意外夺走了普通人的视觉，后天失明者就如此诞生。从此眼睛像是被蒙上了数层纱只能感受一团模糊的光，“妈妈，为什么我看不见了？”直到某天，连那一团光都消失了。“妈妈你在哪？”失明对他们来说像电影放了一半突然黑场脑海里残存着国际的底片。只能在日后在长期的黑暗里回忆五彩斑斓的景象……
眼睛是心灵的窗户，如果眼睛视力有损伤，对人的打击较大，甚至是毁灭性的。
而侵袭性垂体瘤就是这样能致人后天失明的脑肿瘤，侵袭性垂体瘤是什么？该怎么治？有相关案例交流吗？一键收藏本文，搞懂侵袭性垂体瘤
垂体瘤（pituitary adenoma,PA）是常见的颅内良性肿瘤之一，发病率约占颅内肿瘤的15％。
临床研究发现部分Knosp分级为3或4级的垂体瘤表现出侵袭性的特点。肿瘤生长常侵犯邻近的组织，如硬膜、颅底骨质、包裹颈内动脉、压迫视神经等；侵袭性垂体瘤手术全切率低，放射治疗和药物治疗效果不佳，肿瘤易复发，是目前临床治疗上最为困难的神经外科疾病之一。
展开剩余91%▲表1，垂体腺瘤改良Knosp分级▲
▲表2，进袭性垂体腺瘤的影像标志▲
除了传统的显微镜开颅手术，随着神经外科的发展和医疗设备的不断更新，神经外科手术逐步走向微创模式，多数脑垂体瘤可以选择神经内镜经鼻入路切除垂体瘤，手术损伤大大减小，流血量降低，术后恢复更快，手术效果更佳，垂体瘤被全部切除成为可能。
神经内镜技术对视力保护的优势
经鼻神经内镜技术通过中鼻甲外侧经筛入路完成手术，鼻中隔和中鼻甲、蝶窦都可以完整保留，对鼻腔的生理功能几乎没有影响，病人术后三天就可以出院。神经内镜不怕深、不怕窄，可抵近观察、视野清晰，与神经导航技术结合，有着巨大的优势。
视神经管位于筛迷路的后方，毗邻颈内动脉，如果术中在内镜下迷路，会出现生命危险，因此，结合神经内镜和神经导航，便可取长补短。
然而鼻腔是一个狭长的通道，器械在内容易相互影响，影响技术的发挥。进入蝶窦以后，双手操作的自由度会明显好转。
很多专家需要指定的助手扶镜，才能获得良好的视野显露，确定手术的顺利进行。助手需要完全领会主刀的意图，手持稳定性要好，同时愿意为主刀扶镜做出一部分牺牲。助手和主刀之间往往需要相互配合很长的时间，才能磨合比较好。
国际颅底手术教授、神经内镜高手——INC福洛里希教授发明的神经内镜“筷子技术”就是一个比较好的解决方法！
在鼻腔阶段、制作粘膜瓣阶段、开放蝶窦阶段、鞍底阶段，筷子技术可以很好地发挥双手、三个器械的操作。在进入硬膜下后我们大多转为二人三手操作，这样操作的稳定性比较好。
随着对筷子技术掌控能力的提升，进入硬膜下的机会越来越多，可以到二人四手，甚至二人五手的操作，发挥了内镜下切除肿瘤更多的优势，有时候在某些特定的场合发挥意想不到的作用。同时培养年轻医生早期使用筷子技术上手也更快。
福教授神经内镜“筷子手术”演示
16岁女孩罹患巨大侵袭性垂体瘤压迫眼动脉、视神经等重要部位，视力下降、药石无灵。“良性”肿瘤为何如此严重？内镜手术切除病变后，视力好转！然8年后，病魔再次来袭。肿瘤复发，视力渐渐丧失。再次手术还能够顺利无虞，恢复视力吗？
16岁女孩视力下降，检查竟是巨大垂体瘤！
16岁的小葵，由于看不清书本、看不清同学的面容……好像“近视”了，并且右眼视力越发严重，眼科检查右眼视力只有0.1。什么概念呢？视力只有0.1说明眼睛视力差，只能看到视力表一行较大的。不仅如此，小葵还出现了无法缓解的头痛、月经不调等问题。
咨询到神经外科后，经过核磁共振检查后原来小葵脑子里长了一个垂体泌乳素瘤（图1）！小葵之所以会出现严重的视力下降，就是因为肿瘤已经压迫到了视神经，而随着肿瘤的持续增长，小葵很可能远远失去视力……
图1：初始病灶
药物治疗失败，一次手术解一时之患
从临床角度来看，与其他垂体肿瘤相比，泌乳素瘤作为一线治疗，单独药物治疗效果良好。一开始治疗，小葵选择了药物，每日服用卡麦角林。然而在卡麦角林治疗作用下，肿瘤体积没有明显变化，药物治疗宣告失败。
随后小葵进行了手术治疗，并行了内镜下鼻内窥镜切除术，手术切除部分肿瘤，大脑组织压迫得以缓解，部分视力得到好转。然而由于肿瘤并未全部切除，医生建议小葵行伽马刀治疗，伽玛刀医生认为小葵行的肿瘤残余压迫视神经不适合伽马刀治疗，随时面临复发的风险。
8年逃不过复发“魔咒”，突发中风、继发空碟鞍综合征
8年后，小葵出现渐进性视力丧失、上睑下垂，且突发脑出血住院，检查发现肿瘤复发，再次进行了手术。然而这次手术还是出现残留。4个月后，患者因视力持续受损而转至神经外科。MRI显示肿瘤残余，继发性空蝶鞍综合征伴有鞍区前交通动脉复合体的下移位(图2)。继发性空蝶鞍综合征伴是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现，如蝶鞍扩大，视力减退、视野缺损等表现。
上睑下垂
图：影像显示一开始肿瘤切除8年后复发，并伴有脑出血和鞍底下陷
图2：术前MRI显示二次手术后肿瘤残余、患者出现继发性空蝶鞍综合征的影像学特征
继发性空蝶鞍综合征是个问题……
医生说，除了肿瘤残余的问题，继发性空蝶鞍综合征也是一个相对复杂的疾病，其引起的垂体功能低下和视力下降是长期慢性的过程。在此过程中，垂体、视交叉受压变细、变薄、向后下方移位；供血的细小血管也会牵拉延长变细。关于空蝶鞍综合征的手术技巧报道较少，现有文献报道中，空蝶鞍综合征术后发生并发症机率较高。由于视神经通路和交叉被肿瘤拉伸的时间较长，并伴有粘连，可能导致病变切除后裂开的鞍膈肌和交叉向下移位。因此，由于术后瘢痕组织的发育而引起的回缩可逐渐增加牵拉的程度，这也解释了术后数月或数年内经常发生的延迟视力损害。
开颅手术、经鼻手术、硬膜外复位、硬膜下复位，治疗方式繁多。如复位速度过快，程度过多，可能出现视交叉快速移位，小血管撕裂，造成视力快速下降等不可逆的严重并发症（文献报道可出现颅内出血、视力快速下降）。
小葵深知这种疾病的危害，而自己的病情又是这么复杂，总归要想尽办法给自己多一次机会。通过查阅论文、书籍……，得知在这类手术领域，法国有一位颅底手术教授有着多种独到的治疗优势，他即是当前WFNS颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授，同时也是国际神经外科医生集团INC国际神经外科顾问团的成员。在国际神经内镜手术领域，他是数一数二的引领开拓者，更高效率的“筷子手法”就是他发明的。
黑暗中的“希望亮光”
“一步是经鼻内镜入路行视交叉“固定”术。二步需切除肿瘤，并重建鞍底。防止肿瘤复发的同时，缓解目前视力下降的困境。”到了Lariboisiere医院，福洛里希教授耐心解释了他的治疗方案。
手术过程：由于视神经脑池段和视神经管段间明显粘粘扭结，所以先行经鼻内镜视交叉分离和固定保护(图3)。视神经管近端磨除骨质，然后切除残余肿瘤。使用人工硬脑膜关颅，水密缝合，防治脑脊液漏。通过横膈膜观察视蛛网膜池的视神经，并使用腹部脂肪向鞍内填充，使用鼻中隔骨和钛网重建鞍底。
图3：(e,f,g,h)显示前交通动脉复合体的鞍内疝(e)，右侧视神经管钻孔骨质磨除(f)，硬膜外剥离鞍内肿瘤(g)，然后硬膜内切除肿瘤(h)。
术后一年，MRI显示肿瘤全切、脂肪填充空蝶鞍（图4）。术后左侧视野好转，视力稳定在0.3，右侧视力从0.03好转到1.0、如正常视力。
图4：术后一年MRI
脑瘤手术的重要性
可爱的姑娘小葵垂体瘤术后8年复发、二次手术仍未切干净，甚至可能面临失明。幸得Froelich教授三次的成功手术，小葵才得以视力恢复。治疗选择对于脑瘤患者来说至关重要。治疗过程中，每一个选择都会对预后造成直接的影响，是一开始手术重要，既要确定患者的顺利，又要大水平地切除病变。一台成功的手术可以避免一些手术并发症或者其他“补偿性”放化疗。而且一开始手术做得好不仅能达到良好的术后效果，减轻患者的身体负担，还能为后续的治疗打下一个好的基础。
进袭性垂体瘤应及早发现，并专门制定治疗方案概述。在大多数情况下，我们倾向于考虑早期重复手术，目的在最大限度地顺利切除肿瘤，以对无功能腺瘤长期保护视力和对功能性腺瘤达到生化缓解。在可能的情况下，目的是保持正常的垂体功能，避免放疗，以减少长期垂体功能减退的发生率和降低辐射暴露。患者对术后再手术的耐受性往往比对传统的分割放射治疗的好。在大多数无功能腺瘤中，复发率较低，复发间隔相对较长，可以在一次观察到明显复发后再进行手术。
考虑到功能性腺瘤非手术治疗的低治愈率(泌乳素瘤除外)，再次手术提供了好的内分泌缓解机会。残留肿瘤应通过薄层MRI和(功能性)PET成像来确定手术靶区，并在必要时使用扩大入路来达到缓解。如果再次手术失小或者在成像上没有残留肿瘤的证据，可以考虑SRS。
总之，脑瘤一经发现，就要尽早就医，即使是长的位置不好，手术风险很高，也总能找到合适的医生来主刀。国际上新疗法、新技术也是层出不穷，大家要坚定信心，尽为自己争取更好的生活质量。
参考资料：Sébastien Froelich.Chiasmapexy for secondary empty sella syndrome:diagnostic and therapeutic considerations.Pituitary.2021 Apr;24(2):292-301.
施罗德教授(Henry W.S.Schroeder)德国
前国际神经内镜联合会主席（2019-2023） 前世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会主席（2014-2017） 德国内镜神经外科和神经导航学会会员兼秘书 德国颅底外科学会科学委员会成员（2009） 德国格赖夫斯瓦尔德大学（Greifswald University）神经外科教授兼主席（2004-至今）Henry W.S.Schroeder教授是世界神经内镜手术的精尖高手，他拥有20余年的神经外科疾病诊疗经验，擅长领域包括内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等，尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率高、治愈率高、复发率极低。
福洛里希教授(Sebastien Froelich)法国
前世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席 法国巴黎狄德罗大学Lariboisière医院神经外科教授兼主席（2013-至今） 斯特拉斯堡大学医学院，神经外科教授（2008-2011） 欧洲颅底学会执行委员会成员 法国斯特拉斯堡IRCAD神经外科–耳鼻喉–颅底基础课程主任，首席专家 台湾IRCAD神经外科–耳鼻喉–颅底基础课程主任，首席专家福洛里希教授(Sebastien Froelich)是世界知名的神经外科内镜手术专家，他对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法。
福洛里希教授(Sebastien Froelich)尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其发明的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。
William T.Couldwell教授（美国）
世界神经外科学院主席（院长）（2018-2020） 神经外科世界著名杂志《Neurosurgical Focus》现任主编（2016-至今） 美国神经外科学院主席（院长）（2016-2017） 国际脑膜瘤协会主席（2014-2016） 美国神经外科医师协会（AANS）主席（2013-2014) 美国神经外科委员会主任（2006-2012） 犹他州大学神经外科现任教授和主席William T.Couldwell教授擅长领域涵盖脑膜瘤、脑胶质瘤、脑动脉瘤、颅底手术、中风、创伤性脑损伤、头部创伤和神经重症护理等方方面面。尤其擅长脑膜瘤等脑部、颅底、神经肿瘤、垂体肿瘤、癫痫和脑血管神经外科等的外科治疗。主要研究包括颅底肿瘤的外科管理;脑胶质瘤、垂体腺瘤与脑膜瘤中的信号转导与凋亡;多种神经外科疾病如动脉瘤和各种脑瘤的遗传性等。
在脑膜瘤治疗方面，William T.Couldwell教授拥有海量的脑膜瘤成功手术切除及良好预后病例，对于岩斜区、后颅窝等复杂高难度位置脑膜瘤，他仍能根据患者实际病情和肿瘤大小，熟练应用各种现代化高科技手术设备，采取个性化的手术入路实现极大程度的安全手术切除。
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